ENFERMEDAD DE ADDISON

La enfermedad de Addison[1] es una deficiencia hormonal causada por daño a la glándula adrenal lo que ocasiona una hipofunción o insuficiencia corticosuprarrenal primaria. La descripción original por Addison[2] de esta enfermedad es: languidez y debilidad general, actividad hipocinética del corazón, irritabilidad gástrica y un cambio peculiar de la coloración de la piel.

Epidemiología

La enfermedad de Addison es muy rara, apareciendo a cualquier edad y afectando a ambos sexos por igual. La insuficiencia suprarrenal secundaria es mucho más frecuente debido al uso de corticoides y a su supresión brusca. Tiene una incidencia de <1>

Etiología y patogenia

Destrucción anatómica de la glándula suprarrenal: para que aparezca la Enfermedad de Addison debe destruirse más del 50% de las glándulas suprarrenales de forma bilateral. Entre las causas de destrucción de las suprarrenales destaca:
Infecciones: suelen ser infecciones granulomatosas crónicas tuberculosa, micótica o viral.[5]
Tuberculosis: en las primeras series de pacientes que relataban la insuficiencia suprarrenal, la tuberculosis era la causa del 70 al 90% de los casos.[6] A partir de la década de 1980, la tuberculosis con afectación suprarrenal ocurre principalmente en pacientes con SIDA.
SIDA: siempre hay que sospechar una insuficiencia suprarrenal. El citomegalovirus afecta habitualmente a las suprarrenales, produciedo la adrenalitis necrotizante por citomegalovirus. También hay afectación suprarrenal por el Mycobacterium avium-intracellulare, Cryptococcus, Sarcoma de Kaposi, histoplasmosis, coccidiodomicosis.
Síndrome de Waterhouse y Friderichsen: se describe como un shock fulminante debido a la destrucción aguda de las glándulas suprarrenales.[7] Ocurre sobre todo en niños pequeños afectos de meningitis meningocócica. En realidad la Enfermedad de Addison es una insuficiencia suprarrenal crónica.
Atrofia Idiopática: son de causa desconocida y a partir de la década de 1970 es la causa más frecuente, siendo un mecanismo probablemente autoinmunitario.
Mecanismo autoinmunitario: la mitad de los pacientes tienen anticuerpos circulantes contra las glándulas suprarrenales, concretamente contra la P450. Entre las causas autoinmunitarias encontramos al Síndrome autoinmunitario poliglandular de tipo II: caracterizado por presentar dos o más manifestaciones endocrinas autoinmunitarias en una misma persona como: tiroiditis linfocitaria crónica, insuficiencia ovárica prematura, diabetes mellitus tipo I, hipotiroidismo o hipertiroidismo, anemia perniciosa, vitíligo, alopecia, esprue no tropical, y miastenia gravis por producción de autoanticuerpos. Dentro de las familias se observan muchas generaciones que están afectadas por una o más de las enfermedades citadas. Se debe a un gen mutante situado en el cromosoma 6, y se asocia a los alelos B8 y DR3 del HLA. Suele manifestarse en la edad adulta. El Síndrome autoinmunitario poliglandular de tipo I se caracteriza por la combinación de insuficiencia paratiroidea y suprarrenal y moniliasis mucocutánea crónica. También puede aparecer anemia perniciosa, hepatitis crónica activa, alopecia, hipotiroidismo primario e insuficiecia gonadal prematura. Este síndrome se hereda de forma autosómica recesiva, y no está asociado al HLA. Al contrario que el síndrome tipo II, este síndrome aparece en la niñez. Se desconoce los mecanismos por los que interactúa la predisposición genética y la autoinmunidad en estos procesos. Aunque la mayoría de los autoanticuerpos suprarrenales producen destrucción de las glándulas, algunos ocasionan insuficiencia suprarrenal al provocar bloqueo de la unión de la ACTH a sus receptores por autoanticuerpos. Otro proceso es la insuficiencia suprarrenal familiar autosómico recesivo que produce una falta de reactividad a la ACTH secundaria a mutaciones del receptor de la ACTH.
Adrenoleucodistrofia: produce una desmielinización intensa y la muerte prematura en niños, y la adrenomieloneuropatía se asocia a una neuropatía mixta, motora y sensorial, con paraplejía espástica en los adultos. Ambos procesos cursan con niveles circulantes elevados de ácidos grasos de cadenas muy largas que provocan insuficiencia suprarrenal.
Hemorragias bilaterales de las suprarrenales: ocurren sobre todo en pacientes tratados con anticoagulantes, en los que tienen anticoagulantes circulantes y en los estados de hipercoagulabilidad, como ocurre en el síndrome antifosfolípido.
Invasión de las suprarrenales: ocurre en las metástasis tumoral, sobre todo en el cáncer de pulmón, en la amiloidosis y sarcoidosis.
Extirpación quirúrgica
Fallo metabólico de la producción hormonal
Hiperplasia suprarrenal congénita
Inhibidores enzimáticos: la metirapona, ketoconazol, aminoglutetimida, rifampicina, fenitoína y opiáceos, pueden causar o potenciar una insuficiencia suprarrenal.
Agentes citotóxicos: mitotano.
Sintomatología y signos clínicos
La insuficiencia corticosuprarrenal por destrucción lenta de las glándulas suprarrenales tiene un comienzo insidioso, donde la identidad de la enfermedad en las primeras fases es muy difícil, siendo fácil de diagnósticar en los casos avanzados. Se caracteriza por:
Astenia o debilidad: aparece casi constantemente en la Enfermedad de Addison en el 99% de los casos. Al principio puede ser esporádica y más frecuente en momentos de estrés, pero a medida que la función suprarrenal se deteriora, el paciente está continuamente fatigado y necesita reposo en cama.
Hiperpigmentación cutánea y de mucosas: ocurre en el 98% de los casos. Normalmente aparece como un oscurecimiento difuso de color moreno, pardo o bronceado en ciertas regiones como los codos o los surcos de las manos, y en las zonas que están normalmente pigmentadas como las areolas mamarias. En las mucosas pueden aparecer placas de color negro azulado en el 82% de los casos. Algunos pacientes presentan efélides oscuras y a veces paradójicamente áreas irregulares de vitíligo (9% de los casos). Esta hiperpigmentación persiste tras la exposición solar. Se debe a la hiperprodución de ACTH, que contiene un péptido responsable de la producción de melanina. El péptido se llama PROOPIOMELANOCORTINA (POMC)
Pérdida de peso o adelgazamiento: ocurre en el 97% de los casos, debido a la anorexia y alteración de la función gastrointestinal.
Alteración de la función gastrointestinal: la anorexia, las náuseas y los vómitos aparecen en el 90% de los casos y a veces es la primera manifestación de la enfermedad. En ocasiones (34% de los casos) puede aparecer un dolor abdominal impreciso, tan intenso que puede confundirse con un abdomen agudo. La diarrea ocurre en el 20% de los casos y el estreñimiento en el 19%.
Hipotensión arterial: descrita como menor de 110/70, ocurre en el 87% de los casos y se acentúa la postura hasta ser menor de 80/50 o menos. El síncope puede ocurrir en el 16% de los casos.
Trastornos perceptivos: existe refuerzo de las percepciones sensoriales gustativas, olfatorias y auditivas reversibles con el tratamiento. También puede aparecer cambios en la personalidad como inquietud e irritabilidad excesiva.
Pérdida de vello: en la mujer puede haber pérdida de vello axilar y pubiano por ausencia de andrógenos suprarrenales.
hipertermia:la glandula del hipotalamo no controla la homeostasis del cuerpo por ausencia de secrecion de corticoides
En algunos casos la enfermedad de Addison comienza con síntomas psiquiátricos, pero esta presentación no es tan frecuente como en los cuadros tiroideos y el síndrome de Cushing. En la mayoría de los casos las alteraciones mentales suelen aparecer en forma de cambios de conducta y de personalidad.[8] Por este motivo es fácil el diagnóstico erróneo de trastorno de la personalidad y trastorno somatomorfo de características hipocondríacas. Los síntomas psicológicos de aislamiento, apatía, fatiga, trastorno del estado de ánimo, afectación de la memoria y pobreza global del pensamiento también suelen ser de inicio precoz, por lo que se puede confundir la enfermedad de Addison con una demencia o con una depresión. En la crisis suprarrenal aguda puede desarrollarse un síndrome cerebral con psicosis (alucinaciones) y delirium.[8]

Diagnóstico

Datos de laboratorio
Hiponatremia: los niveles séricos bajos de sodio se debe a su pérdida por la orina por déficit de aldosterona y al desplazamiento del sodio hacia el compartimento intracelular. Esta pérdida de sodio extravascular reduce el volumen plasmático y acentúa la hipotensión.
Hiperkalemia: aumento de los niveles séricos de potasio. Se debe a los efectos combinados del déficit de aldosterona, la reducción del filtrado glomerular y la acidosis.
Hipocortisolemia: los niveles de cortisol y aldosterona son bajos y no aumentan con la administración de ACTH.
Hipercalcemia: aumento de los niveles séricos de calcio. Ocurre en un 10-20% de los pacientes de causa desconocida.
Cambios electrocardiográficos: suelen ser inespecíficos, aunque con lentificación generalizada del trazado.
Hemograma: puede haber anemia normocítica, linfocitosis relativa y eosinofilia moderada.
Prueba de estimulación de ACTH: prueba principal que confirma el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal, al evaluar la capacidad de las suprarrenales para producir esteroides, que suelen estar ausentes o disminuidos tanto en sangre como en orina tras la estimulación de ACTH.
Determinación de la ACTH: en la insuficiencia suprarrenal primaria o Enfermedad de Addison, la ACTH y sus péptidos afines, están elevados en plasma ante la pérdida del mecanismo de retroalimentación del eje hipotálamo-hipófisario-suprarrenal.
hipertermia: la hormona del hipotalamo no controla la homeostasis

Tratamiento

El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal es el tratamiento hormonal sustitutivo basado en el cortisol o hidrocortisona (glucocorticoide) y fludrocortisona (mineralcorticoide).
Dosis de [[]]: la dosis en los adultos es entre 20 a 30 mg al día.
Dosis de fludrocortisona: De 0,05 a 0,1 mg por vía oral a día, junto con un aumento de la ingesta de sal diaria de 3 a 4 g
Forma de administración: el corticoide se debe administrar en las comidas, tomando dos tercios de la dosis por la mañana y un tercio al finalizar la tarde.
Monitorización del efecto de la medicación: se debe conocer los niveles de sodio, potasio, urea y creatinina en sangre, junto con la toma de presión arterial que no se debe modificar en el cambio postural, además de la mejoría de todos los síntomas y control del peso corporal.
Consideraciones especiales: todos los pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica deben llevar una tarjeta identificativa que alerte al personal médico ante un ingreso hospitalario o atención médica urgente, debido a que en situaciones de estrés, como ejercicio, fiebre, intervención quirúrgica, debe duplicarse o triplicarse la dosis de corticoides, y si no es posible administrarla por vía oral, debería ser por vía intravenosa a una dosis de 10 mg/h ó 250-300 mg/día, para ir disminuyendo de un 20-30% de la dosis diariamente, cuando la situación estresante ceda. A partir de 100 mg/día de hidrocortisona, no es preciso administrar fludrocortisona.
Efectos secundarios: el principal es la gastritis por exceso de acidez gástrica y trastornos de la mucosa del estómago, que se soluciona con antiácidos. Si apareciera insomnio, irritabilidad o excitación mental al comienzo del tratamiento habría que disminuir la dosis.

TUBERCULOSIS

Es una grave infección contagiosa que afecta primariamente a los pulmones (pero puede extenderse a otros órganos), causada por una micobacteria (Micobacteryum tuberculosis) que está en el aire, y que puede causar la muerte.
Causas
La enfermedad se propaga a través del aire mediante pequeñas gotitas de secreciones, producto de la tos ó estornudos de personas infectadas de Micobacteryum tuberculosis, si bien para contagiarse debe existir una convivencia con personas infectadas o un contacto frecuente, por lo que es muy raro contagiarse de forma casual, o en la calle. Las personas mayores suelen ser las más afectadas, y también grupos que no hayan heredado la inmunización de generaciones anteriores sobrevivientes a epidemias de tuberculosis. Una vez que la bacteria se introduce en el pulmón, se forma un granuloma que es la infección primaria de la tuberculosis. Este proceso no produce síntomas y en el 95% de los casos se recupera solo. La bacteria de la tuberculosis pasa así a una fase de inactividad encerradas en un granuloma. Las lesiones, por lo general, curan y no dejan alteraciones residuales, excepto calcificación ocasional de los ganglios linfáticos pulmonares o traqueobronquiales. Si por cualquier causa significativa (otras infecciones, cáncer, SIDA, estrés crónico, etc.) las defensas del cuerpo se debilitan, las bacterias se reactivan y se produce la enfermedad. Por otra parte, las bacterias que la provocan han desarrollado resistencia a algunos antibióticos, y esto perjudica los avances contra la enfermedad. .
Sintomas
Suele manifestarse con malestar, cansancio, pérdida de peso y tos –con esputo amarillo o verde, debil (pero persistente) al comienzo, que se intensificará con el avance de la enfermedad y contendrá sangre–. También se manifiestan intensos sudores nocturnos, producto de la fiebre (que no sobrepasa los 38° centígrados). Muchos de estos síntomas pueden pasar desapercibidos excepto el gran cansancio que es llamativo. Si hay líquido o aire en la pleura, la respiración se tornará dificultosa. La tuberculosis extrapulmonar es menos común que la pulmonar. Puede afectar cualquier órgano o tejido, incluye meningitis tuberculosa , y tuberculosis hematógena aguda (miliar), y afecta los ganglios linfáticos, la pleura, el pericardio, los riñones, los huesos y las articulaciones, la laringe, la piel, los intestinos, el peritoneo y los ojos.
Diagnostico
Un primer diagnóstico se puede hacer con una radiografía de tórax. Además de manchas características pero no excluyentes de otras enfermedades, este estudio puede indicar que hay derrame de pleura o pericarditis. Un diagnóstico definitivo lo permite un examen de esputo o una prueba cutánea de tuberculina –que no indica si la infección está o no activa–. Otros estudios serán necesarios para investigar la presencia de la infección en otros órganos. Importante Los síntomas aquí descritos correspondientes a esta enfermedad pueden confundirse con los de otras patologías. Para establecer un adecuado diagnóstico, consulte siempre a su Médico. El objetivo de MédicosExpertos es informar y educar, por lo que las descripciones de las enfermedades aquí brindadas no sustituyen a una consulta profesional.

HEPATITIS

La hepatitis es una inflamación del hígado, que destruyen las células hepáticas y está provocada por diversas causas, entre las que se cuentan distintos tipos de virus. Suele manifestarse con ictericia, es decir, que la piel, las mucosas y el blanco de los ojos adquieren un color amarillento. Además, es habitual que haya pérdida del apetito y dolor abdominal. Puede ser crónica, si persiste por más de seis meses.
Causas
Puede deberse a infecciones virales, bacterianas o parasitarias; por acción del alcohol o fármacos, por toxinas o por enfermedades autoinmunes. Los virus que más frecuentemente inflaman al hígado son el A, B, C, D y E. La hepatitis A se transmite debido a una mala higiene, por agua y alimentos contaminados. En líneas generales, suele ser asintomática. La hepatitis B se contagia por la sangre (transfusiones contaminadas, intercambio de jeringas en la drogadicción, relaciones sexuales sin protección, de madre a hijo en el embarazo, etc.). Las personas sometidas a diálisis renal tienen mayor riesgo de contraer hepatitis B. La hepatitis C causa el 80% de las hepatitis que se contagian por transfusión de sangre y también se transmite por jeringas contaminadas. Este virus causa hepatitis crónica y con menor frecuencia, cirrosis y cáncer hepático. Existen personas sanas portadoras crónicas del virus C. La hepatitis D se manifiesta como complicación o sobreinfección del virus B. La E tiene similitudes con el virus A y, como éste, puede causar epidemias.
Sintomas
En las fases iniciales de la infección se presentan síntomas muy diversos y a menudo se pueden confundir con un cuadro gripal o una mononucleosis. Entre los síntomas más habituales, cabe destacar: nauseas, vómitos, pérdida del apetito, malestar general y decaimiento, fiebre no demasiado alta, dolor e indigestión abdominal, alteración del sentido del gusto. En algunos casos, puede haber hemorragias nasales y depresión. Luego de unos días, la orina se oscurece y se presenta ictericia, una pigmentación amarilla de la piel, mucosas y del globo ocular y se eliminan heces de color claro. La ictericia es causada por el aumento de bilirrubina en sangre y es típica de los trastornos hepáticos. La piel, las mucosas (como las de la boca, por ejemplo) y el blanco de los ojos se ponen amarillentos. También pueden aparecer prurito y heces decoloradas, síntomas originados en la obstrucción de las vías biliares. Los síntomas desaparecen al cabo de dos o tres semanas, pero el enfermo puede sentirse débil y cansado durante varios meses. Diagnósticos Se realiza mediante análisis de sangre, en particular determinando incrementos en cierto tipo de enzimas hepáticas. También por medio de una revisión médica y por palpación del hígado, cuyo tamaño aumenta. Tratamiento Es indispensable consultar con un profesional de la especialidad. Importante Los síntomas aquí descritos correspondientes a esta enfermedad pueden confundirse con los de otras patologías. Para establecer un adecuado diagnóstico, consulte siempre a su Médico. El objetivo de MédicosExpertos es informar y educar, por lo que las descripciones de las enfermedades aquí brindadas no sustituyen a una consulta profesional.

Enfermedad

La enfermedad es un proceso y el estatus consecuente de afección de un ser vivo, caracterizado por una alteración de su estado ontológico de salud. El estado o proceso de enfermedad puede ser provocado por diversos factores, tanto intrínsecos como extrínsecos al organismo enfermo: estos factores se denominan noxas (del griego nósos: «enfermedad», «afección de la salud»).
La salud y la enfermedad son parte integral de la vida, del proceso biológico y de las interacciones medioambientales y sociales. Generalmente, se entiende a la enfermedad como una entidad opuesta a la salud, cuyo efecto negativo es consecuencia de una alteración o desarmonización de un sistema a cualquier nivel (molecular, corporal, mental, emocional, espiritual, etc.) del estado fisiológico o morfológico considerados como normales, equilibrados o armónicos (cf. homeostasis).
Por definición, existe una sola enfermedad, pero la caracterización e identificación de variados procesos y estados diferentes de la salud, ha llevado a la discriminación de un universo de entidades distintas (entidades nosológicas), muchas de ellas son entendidas estrictamente como enfermedades, pero otras no (cf. síndrome, entidad clínica y trastorno). De esta forma, las enfermedades y procesos sucedáneos y análogos, son entendidas como categorías determinadas por la mente humana.
Las enfermedades que afectan a las plantas y demás géneros botánicos conciernen a la Fitopatología, las patologías que afectan a los animales son dominio de la Ciencia Veterinaria. La enfermedad humana es el núcleo organizador de la Ciencia Médica, pues gran parte del conocimiento médico está orientado hacia la enfermedad y a su solución.
Estrictamente (dentro del campo médico), las enfermedades son objeto de estudio de la Patología (del griego παθος: «afección», «sufrimiento») que investiga las características propias de cada entidad, sus componentes y el proceso que desarrollan, en relación con la evidencia morfofisiológica que se imprime en la biología del organismo enfermo. Sin embargo, es la Nosología la disciplina encargada de gobernar la definición y clasificación de las diversas enfermedades según una normativa basada en la caracterización e identificación de los componentes y funciones que definen cada entidad nosológica como algo único y discernible del resto. Así, son estudiadas en un contexto más amplio, comparativo, y sistemático, dentro de un esquema global de la patología.